🧠 진행성핵상마비(PSP), 쉽게 이해하는 파킨슨 플러스 증후군 이야기

안녕하세요! 

이번 시간에는 진행성핵상마비(PSP)라는 생소한 병명을 다뤄 볼건데요.

이 질환은 비전형 파킨슨 증후군, 즉 ‘파킨슨 플러스 증후군’의 하나로, 증상도, 진행도, 치료도 복잡한 병입니다.

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🧩 진행성핵상마비(PSP)란?

‘진행성핵상마비’는 이름부터 어렵습니다.

용어를 하나씩 풀어보면 이해가 쉬워요!

진행성(Progressive) : 시간이 갈수록 악화되는

핵상(Supranuclear) : 눈을 움직이는 신경핵 ‘위’의 이상

마비(Palsy) : 기능 저하나 마비

즉, 눈동자가 마음대로 움직이지 않게 되는 병이 점점 심해지는 것을 의미합니다.

의학적으로는 Progressive Supranuclear Palsy(PSP)라고 하며, 대표적인 비전형 파킨슨증입니다.

 

🧠 파킨슨병과 PSP, 어떻게 다를까?

PSP는 파킨슨병과 유사하지만 몇 가지 특징적인 차이가 있습니다.

팔다리의 뻣뻣함이 먼저 시작됩니다.

보행 장애와 낙상이 매우 흔하며, 특히 계단에서 자주 넘어집니다.

치매 증상도 동반되지만, 알츠하이머와는 다른 양상입니다.

얼굴 근육이 굳어 무표정하거나 노려보는 듯한 인상을 줄 수 있습니다.

떨림은 움직일 때 나타나는 양상이 더 많습니다.

 

🧍‍♀️ PSP vs 다계통위축증(MSA)의 자세 차이

MSA 환자는 고개가 앞으로 숙여지는 경우가 많고,

PSP 환자는 상체가 뒤로 젖혀지는 경우가 많습니다.

겉보기에도 확연한 차이가 있습니다.

 

😡 성격 변화와 치매 증상

진행성핵상마비 환자들은 초기부터 감정 조절이 어렵고, 갑자기 화를 내거나 성격 변화가 생기는 경우가 많습니다.

이는 기억력보다는 판단력, 계획력, 감정 조절을 담당하는 전두엽 기능 이상으로 인해 나타나는 특징입니다.

🧪 원인과 병리학적 특성

이 병의 핵심은 ‘타우 단백질’이 뇌에 비정상적으로 쌓이면서 신경세포가 손상된다는 점입니다.

주로 손상되는 부위: 중뇌, 흑질, 기저핵, 소뇌 등

타우 단백질이 엉켜 ‘신경원섬유매듭’을 형성함

확진은 사후 부검을 통해서만 가능한 희귀 질환입니다.

🔍 진단은 어떻게 할까?

MRI 촬영 시 특정 소견이 보이기도 합니다.

허밍버드 사인: 뇌줄기의 위축으로 벌새 모양처럼 보임

미키마우스 사인: 중뇌가 위축되며 나타나는 독특한 형태

하지만 초기에는 MRI로도 뚜렷한 변화가 보이지 않는 경우가 많습니다.

임상 증상, 경과 관찰을 통해 신중한 진단이 이루어집니다.

💊 치료는 어떻게 할까?

진행성핵상마비는 아직까지 완치 치료가 없는 질환입니다.

하지만 증상을 줄이는 대증 치료는 가능합니다.

도파민 약물은 초기엔 효과 있지만 점점 반응 감소

재활치료: 보행 안정성과 균형을 위한 운동 필요

삼킴 장애를 위한 증점제 사용, 필요 시 위관 영양 고려

보톡스 치료로 침 흘림 조절 가능

🧬 신약 연구는 어디까지 왔나?

타우 단백질을 제거하는 항체 치료제가 개발 중입니다.

아직은 효과가 입증되지 않거나 임상 중단된 사례도 있음

알츠하이머병 치료제처럼, 장기적인 연구와 반복된 시도가 필요한 상황입니다.

🚨 환자와 보호자에게 당부하고 싶은 점

낙상 예방이 가장 중요합니다.

지팡이 사용, 미끄럼 방지 신발, 집안 정리 등 철저한 환경 관리 필요

삼킴 장애는 ‘먹는 것’ 자체가 고통과 위험이 될 수 있음

증상 악화 전, 적극적인 대처 필요

무엇보다 환자에 대한 이해와 가족 간의 지지가 중요합니다.

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💬 희망의 메시지

“지금 할 수 있는 일을 하자.”

꾸준한 운동, 정기적 치료, 그리고 포기하지 않는 마음이 결국 삶의 질을 지키는 가장 강력한 무기입니다.

다소 무겁고 복잡한 내용이었지만, 이 병을 이해하고 대처하는 데 도움이 되셨길 바랍니다.

 

 

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